Солевые нефропатии - что это? Часть третья.

Итак – мы с вами обсудили часть из нефропатий, и у нас осталась одна из них – с солями мочевой кислоты. Кроме того, необходимо поговорить о профилактике и реабилитации таких малышей.

Уратные нефропатии.

Если в свежей моче наблюдается появление осадка кирпичного цвета, это говорит о появлении солей мочевой кислоты. Уратные нефропатии — патология, возникающая из-за нарушений в обмене пуринов. Была описана как нервно-артритический диатез. Данная аномалия конституции характеризуется своеобразным состоянием ЦНС, обусловленным нарушением обмена пуринов, а также развитием определенных заболеваний.

К пуриновым основаниям относятся: аминопурины - аденин. гуанин и их соединения; оксипурины-гипоксантин, ксантин, мочевая кислота; нуклсиновые кислоты - РНК. ДНК. Источником пуринов помимо эндогенных (при распаде клеток), могут быть также экзогенные нуклеопротеиды. Концентрация мочевой кислоты зависит от возраста: от 6 до 16 лст-0.120-0.260 ммоль/л. У детей за сутки в среднем выделяется 3.01 ммоль/л уратов, а выведение более 5.95 ммолъ/л расценивается как патологическая гиперуратурия.

Основным проявлением мочекислого диатеза является образование кристаллов самой мочевой кислоты и ее солей в почках, сопровождающееся механическим повреждением уротелия и нарушениям уродинамики.
Кристаллурические кризы проявляются тупой, распирающей болью в области поясницы, кратковременной острой болью по ходу мочеточников, чувство щекотания или жжения в мочеиспускательном канале. Нередко развиваются приступы почечной колики. У детей встречаются варианты подагрического приступа или кризы в виде артралгий, ацетонемической рвоты, мигрени и спазмов кишечника, функциональных нарушений нервной системы, характеризующихся чаще симптомами повышенной возбудимости.

Успехи в развитии биохимии, генетики в последние годы позволили по-новому взглянуть на механизмынервно-артритического диатеза (НАД). НАД следует характеризовать как ферментно-дефицитный синдром, основу его составляют нарушения белкового метаболизма с избытком продукции мочевой кислоты или ее вариантов, нарушением других видов обмена веществ (в первую очередь углеводного и липидного) с наклонностью к кетозу. При этом нарушаются функции нервной системы, определяющие особенности ее реакций.

Комплексное исследование показателей пуринового обмена (уровень мочевой кислоты в крови, почечная экскреция уратов, клиренс мочевой кислоты) позволяет выделить три формы уратных нефропатий. При метаболической форме отмечается усиленная мочевой кислоты и ее солей в организме, при почечной - дефект канальцевого транспорта уратов, обусловливающий снижение их экскреции с мочой, при смешанной - сочетание указанных нарушений.

Анализ заболеваемости среди родственников в зависимости от пола показал, что больных мужского пола было в 2.5 раза больше, чем больных женского иола. В семьях с высокой частотой регистрируется мочекаменная болезнь, подагрический артрит, чаще встречаются болезни системы кровообращения (ИБС, повышение давления), сахарный диабет, проблемы с желудком и двенадцатиперстной кишкой, болезни желчного пузыря, заболевания легких, и наоборот, реже в 1,5-2 раза — злокачественные новообразования. Аллергозы, психические расстройства с большим постоянством обнаруживались в родословных детей с уратными нефропатиями. Высокий коэффициент болезней у родственников позволяет сделать вывод о наследственной предрасположенности к болезням пуринового обмена. Наиболее яркие проявления нефропатии, особенно с неврастеническим синдромом, совпадают с началом посещений ДДУ и школы, когда чаще возникают стрессовые ситуации, усугубляющиеся при инфекционных заболеваниях, при избыточном содержании в питании детей продуктов, богатых пуринами и жирами.

Критериями диагностики уратной нефропатии служат повышение суточного содержания уратов в крови более 90 мг/л, а также уратная кристаллурия в сочетании с протеинурией, лейкоцитурией, умеренной гсматурией и кислой реакцией мочи (рН 5,5-5,7). Среди детей с уратной нефропатией клинически у большинства выявляется неврастенический синдром, выражающийся эмоциональной лабильностью, раздражительностью, изменчивостью в поведении (упрямстве, негативизме, озлобленности и даже агрессивности). Реже отмечаются ночные страхи, тикоидные движения, судороги при истерике, логоневроз (заикание) и энурез. Дети имеют дефицитную массу тела, более 10% и отказы от еды, на фоне аллергических сыпей, приступообразных болей в животе. У большинства детей выявляют функциональное заболевание желудка (часто с повышением кислотности), кишечника, дискинезия желчевыводящих путей, дизурические расстройства, реже диагностируются ацетонемические кризы. Достаточно часто у подростков отмечается стойкое повышение АД. Часто отмечаются аллергические проявления; отеки Квинке, сыпи, приступы бронхиальной астмы, нейродермит.

Как их лечат?

Лечение таких нефропатий с нарушением обмена пуринов должно включать обязательные меры воздействия на этапы обменных процессов. Мы помним, что растворение кислоты в значительной степени зависит от рН среды, что в свою очередь регулируется объемом этой среды, то для увеличения растворимости уратов целесообразно увеличить объем суточной мочи. При относительной плотности менее 1010 в неинфицированной моче не наблюдается кристаллизации. В связи этим, больным с уратной нефропатией показано обильное питье с целый увеличения суточного диуреза.

Распределение объема жидкости должно быть по возможности равномерным в течение суток и сочетаться с объемом принимаемой пищи. Высокожидкостный режим очень важно поддерживать в ночное время, когда моча более концентрированная, что создает условия для кристаллизации различных солей. Объем уратов, которые выходят с мочой, зависит от веса тела больного и содержания пуринов в пищевом рационе. Поэтому нужно стремиться поддержать стабильный вес пациента при ограничении в питании белка животного происхождения и жира. Также стоит ограничить продукты, которые содержат много пуринов: печень, почки, мозг, рыбная икра, бобовые, шоколад. Из мяса предпочтение отдавать свинине.

В диете должны преобладать продукты с содержанием растительных белков, и те, которые способствуют ощелачиванию мочи – это особенно картошка и богатые клетчаткой овощи. Почти нет содержания пуринов в крупах, яйце, рисе, молоке. Используемая ощелачивающая молочно-растительная диета и с этой же целью назначается бикарбонат натрия. Таким детям полезны разгрузочные дни в диете – это обычно фрукты, молочное и картофель, а лимоны можно использовать в питании в качестве растворителя камней, сочетая их со щелочной минеральной водой.

Хотя развитие связано с механизмом, не имеющим прямой зависимости от поступления пуринов с пищей, ограничение последних является фактором, способствующим эффективности медикаментозного лечения, поскольку оно приводит к уменьшению общего количества мочевой кислоты в организме.

Используются метаболические препараты, содержащие соли лимонной кислоты и бикарбоната - солимок, солуран, магурлит, уралит, блемарен и др. Лечение продолжается длительно - от 1 до 6 мес, под контролем рН мочи в пределах 6,2-6,6. Щелочные минеральные воды типа Ессентуки 4 или 17, Славяновская и Смирновская применяются ежеквартально по 1 месяцу. Для стимуляции уродинамики назначаются достаточная двигательная активность ребенка и сеансы лечебной физкультуры.

Как же наблюдают таких детей?

Обычно это делают на участке педиатр и детский нефролог, положат малыша в стационар только при осложнениях – пиелонефрите или инфекции мочевого тракта, либо для детального обследования. В зависимости от степени выраженности болезни ребенку могут выставить от второй до четвертой группы здоровья, таких детей будут смотреть в первый год наблюдения ежемесячно, а затем раз в квартал. При обследовании сдаются анализы мочи с определением размеров кристаллов, и контролируется работа почек. Проводят пробу Зимницкого, УЗИ почек, а если есть необходимость, еще и рентген. Дома родители при контроле лечения могут сами контролировать кислотность мочи специальными тест-полосками.

Меры реабилитации.

Обычно при выписке с больницы ребенку назначают лечебную физкультуру и курсы гимнастики, особенный питьевой режим и обязательно диету. Иногда одной диетой при строгом ее соблюдении можно добиться результатом без медикаментов. Но сидеть на диете необходимо долго и строго, особенно это важно летом. И теперь необходимо научить ребенка много пить воды, в том числе и минеральной – это основа лечения всех почечных проблем. Вам будет нужно пропивать курсы витаминов, они улучшают работу почек, а если понадобится – вам пропишут особые препараты. растворяющие соли и выводящие песок. Такие дети часто лечатся в условиях питьевых санаториев.

Если соблюдать все предписанные рекомендации, не нарушать диету и научить ребенка жить с данной проблемой, можно свести риск мочекаменной болезни и осложнений на почки к минимуму. с возрастом дефекты обмена могут остановиться.