Причины гемолитической болезни новорожденных.

Гемолитическая болезнь новорожденного.
Ранее, когда мы обсуждали вопрос о крупном плоде, был затронут такой вопрос, как несовместимость мамы и малыша по резусу или группе крови с развитием особого состояния – гемолитической болезни новорожденных. Сегодня, благодаря внедрению в практику новых технологий и применению особых иммуноглобулинов гемолитическая болезнь стала нечастой. Однако, иногда могут возникать эпизоды или угроза этого состояния, тогда необходимо точно знать – что это и откуда возникает.

Откуда конфликты?
При беременности все женщины сдают обязательно анализ крови с определением ее группы и резус-фактора. Это важно для того, чтобы заранее провести профилактику возможного резус-конфликта или несовместимости по группе крови с будущим малышом. Но почему с собственным родным малышом может происходить какой-то конфликт? Чем опасен такой конфликт и что нужно делать, чтобы его избежать? Это вопрос сложный, основанный на иммунных механизмах и работе системы отторжения чужеродного, как бы глупо это звучало в отношении малыша. Но, ваш крошка всего на 50% состоит из вашего генетического материала, а вторые 50% ему дал его папа. Поэтому, оставшиеся не ваши гены, отцовские 50%, могут восприниматься вашим телом как нечто чужеродное, отличающееся от своего и поэтому, являющееся потенциально опасным.

Об антителах и антигенах.
Чтобы было понятнее, почему происходят изменения и почему поражаются эритроциты, необходимо разобраться с понятиями – антиген и антитело. Какую из групп крови будет иметь человек – определяют гены отца и матери. Есть определенные законы наследования групп крови – все мы это знаем из школьного курса биологии. Есть всего четыре группы крови, они проявляются в зависимости сочетания двух особых белков-антигенов – А и В.
- При первой группе крови на эритроцитах нет ни одного из белков (ни А, ни В),
- при второй – есть только А,
- при третьей – есть только В,
- при четвертой – сочетаются А и В.

Одновременно с этими белками антигенами в плазме крови ест особые белки-антитела, их обозначают греческими буквами алфавита – альфа и бета. В крови человека не должно быть одноименных белков антигенов и антител. То есть:
– у первой группы крови есть оба этих антитела – альфа и бета,
- у второй есть только бета-белки,
- у третьей – только альфа белки,
- у четвертой – нет ни одного.

Почему нельзя, чтобы эти белки-антитела появлялись?
Одноименные антиген и антитело соединяются в комплекс, который поражает эритроцит. То есть – альфа-белки поражают группу крови А. поэтому нельзя переливать не свою по группе кровь, поэтому, нельзя смешивать кровь малыша и мамы, поэтому, нельзя переливать чужие эритроциты. У малыша с любой группой крови, от мамы с первой группой крови (имеющей альфа и бета белки) может начаться конфликт, так как мамины белки проникают в кровь малыша и начинают портить его эритроциты. Тогда эритроциты не смогут выполнять свои основные функции – осуществлять обмен газами в тканях, развивается гипоксия и нарушается нормальный обмен веществ.

С резус-фактором ситуация аналогичная – при положительном резусе на эритроцитах есть особый белок, при отрицательном – его нет. В организме положительных людей нет особого белка - антирезуса, а в организме отрицательных людей – он есть. Этот антирезусный белок, если он попадает в кровь того человека, у кого на эритроцитах есть белок резуса, естественно будет разрушать клетки. Тогда возникнет конфликт по резус-фактору.

Механизм резус-конфликта и несовместимости.
Обычно у женщины на ее эритроцитах нет особого антигена (это один из белков клетки). А у плода этот антиген на поверхности эритроцитов имеется. В качестве антигена выступают белки одной из групп крови или резус-антиген. У ребенка они возникают от папы и синтезируются его организмом на всех эритроцитах. Такое бывает если мама резус-отрицательна (у нее нет белка-резуса), а малыш ее резус-положительный (у него белок резуса есть). Второй вариант – это у мамы с первой группой крови в животике ребенок со второй или третьей группами крови. Это наиболее частые варианты, но бывают еще и варианты с наследованием других антигенов на эритроцитах (это самые редкие варианты).

Иммунная система матери распознает эти антигены на клетках ребёнка и начинает производить особые белки-антитела. Они направлены против того белка-антигена, который имеется у крошки и которого нет у самой мамочки. Антитела могут вырабатываться в любом сроке беременности, особенно, если ранее кровь плода и матери смешивались – например, при аборте или родах. Тогда иммунная система уже обучена производить антитела, и начинает их образовывать рано. Если же беременность первая – антитела могут накопиться только к процессу родов, тогда они практически не повлияют на плод и не навредят ему. Именно поэтому врачи всегда говорят, что для женщины с отрицательным резусом, нежелательно делать абортов перед рождением первенца, да и последующих детей тоже.

Если организм уже был знаком с кровью малыша и антитела уже вырабатывались, их накопление может приводить к тому, что они проникают через плаценту и вредят ребенку. Чем меньше срок беременности, на котором началось образование антител, тем больше их будет и тем вероятнее развитие болезни. Так как эти белки-антигены находятся на эритроцитах, то атаке иммунных клеток подвергаются именно они. Происходит гемолиз – то есть разрушение оболочки эритроцита с выходом гемоглобина, развитием анемии и других клинических проявлений. Эритроциты могут разрушаться как у плода, так и у уже родившегося ребенка.

Как происходят изменения у ребенка?
В результате атаки на эритроциты ребенка антител матери происходит медленное и постепенное их разрушение (а иногда это бывает достаточно быстро) – этот процесс носит название гемолиза. Тогда происходит развитие анемии, а гемоглобин из разрушенных эритроцитов дает проявления желтухи. При тяжелых формах гемолитической болезни малыши могут родиться уже желтушными или очень бледными, так как клеток крови не хватает, у них возникает отечность. Н такие формы бывают редко. При большинстве из случаев гемолиза возникает быстрая и сильная желтуха в первые дни после рождения.

Однако, желтуха может возникать и у здоровых детишек после третьих суток с рождения, и они также могут иметь желтый цвет кожных покровов. Это проявления физиологической желтухи из-за того, что печень новорожденных еще не до конца созревает, и она медленнее обычного перерабатывает пигмент билирубин – он имеет желтый цвет. Этот пигмент начинает копиться в тканях – коже, склерах, и чем больше пигмента будет отложено, тем сильнее проявится желтуха. Однако, при такой желтухе нет атаки на эритроциты антителами, и она проходит сама без вреда здоровью и лечения. Уровень билирубина в крови таких деток не повышается выше 250 ммоль\л, а обычно бывает гораздо ниже. Общее состояние малыша при ней не нарушается.

А вот при гемолитической желтухе дела обстоят совсем неважно, при гемолизе эритроцитов билирубина из гемоглобина образуется очень много, незрелая печень ребёнка просто не в силах весь его переработать и расщепить. Отсюда и возникают совместные проявления желтухи и анемии. Такая желтуха возникает очень рано, в первые же сутки жизни малыша, нарастает очень быстро и может сохраняться длительное время. Кожа малыша при этом ярко желтая, прокрашиваются белки глаз. Увеличиваются печень и селезенка, активно работающие, чтоб нейтрализовать весь гемоглобин и билирубин. При появлении анемии малыш становится бледным, а желтуха кажется не столь яркой. Сложность желтухи еще и в том, что она может проявляться не только при гемолитической болезни, но и при гепатитах, врожденных пороках печени и других причинах. Только врач может разобраться.

Как может проявляться?
При конфликте по группе крови заболевание протекает достаточно легко, тяжелых и выраженных случаев почти не бывает. А вот при резус-конфликте гемолитическая болезнь может протекать достаточно тяжело, и может потребовать лечения, порой даже очень интенсивного. Особенно серьезно будет обстоять дело, если проявления резус-конфликта проявились еще внутриутробно. Особенно это важно при повторной беременности и возникновении резус-конфликта ранее.

При внутриутробном развитии резус-конфликта, особенно возникающем с достаточно раннего срока, малыши обычно рождаются недоношенными, могут быть при рождении выраженно отечными с сильной анемией. Если конфликт по резус-фактору возникает при рождении малыша, а во время беременности не было признаков внутриутробного страдания малыша, тогда проявляются только желтуха и разные степени анемии. В основном конечно, конфликт проявляется желтухой, и не всегда ее распознают как именно проблемную по несовместимости. Высокие уровни билирубина опасны для ребенка – они могут поражать нервную систему.

Об этом мы продолжим рассказ завтра, во второй части статьи.


Что делать при гемолитической болезни новорожденных? https://www.stranamam.ru/article/4891791/