Желтуха при гемолитической болезни новорожденных, чем она опасна?

Вчера мы говорили о том, каким образом развивается гемолитическая болезнь у новорожденных при развитии иммунологических конфликтов, которые могут развиться в результате несовместимости или по резус-фактору, или по группе крови, или в редких случаях по каким-либо другим антигенам эритроцитов. Такая патология протекает тяжело, может грозить ребенку серьезными последствиями, начиная еще с внутриутробного развития.

Каким же образом будет проявляться?

По проявлениям все клинические симптомы подразделяются на три больших варианта течения, которые проявляются в трех формах болезни:
- общая врожденная отечность плода,
- проявления тяжелой желтухи у новорожденного,
- развитие врожденной анемии новорожденных.

На сегодня частота возникновения ГБН стала ниже, чем это было в прошлом веке, но, тем не менее, остается актуальной. Обычно проявления если развиваются, то всегда дают яркую и выраженную клиническую картину. Кроме трех классических форм, авторы также выделяют еще и своего рода переходные формы – очагово-желтушную и анемично-желтушную. Каким же образом протекают все эти формы заболевания, и чем они так опасны для плода?

Отечная форма ГБН будет наиболее тяжелым проявлением данной патологии, при этом тяжесть данной патологии будет обуславливаться тем, что тело матери сильно и выражено иммунизировано к резус-антигенам плода. То есть в крови матери имеется высокий титр антител, направленных против клеток крови собственного малыша. При этом плод страдает еще в утробе матери задолго до того, как ему предстоит родиться. Воздействие антител на эритроциты длительное, и именно оно и будет обуславливать проявления болезни и его тяжесть. Клинические проявления типичны и характерны – резко выражен массивный и общий отек всех покровов кожи и полостей тела – скапливается жидкость в полости перикарда, околосердечной сумки, в полости плевры, в брюшной полости. Также характерна резкая бледность кожных покровов младенца и увеличение у него печени и селезенки. При этом плацента малыша также сильно отекает, пропитана отечной жидкостью и весит до 2 кг, в ее структуре могут выявляться инфаркты.

У таких деток при рождении в крови выявляется выраженная и значительная анемия с количеством эритроцитов около 1.5-2 млн против 4.5-5.5 в норме, и уровень гемоглобина в крови около 40г/л при норме в 110-130г/л, при этом в крови много незрелых форм эритроцитов, которыми костный мозг пытается компенсировать потери крови, а также повышено количество и белых кровяных клеток лейкоцитов также со сдвигом формулы до молодых незрелых форм. С такой формой ГБН ребенок может погибнуть еще во время родов или же в первые часы после них, все органы и системы ребенка сильно отечные, резко увеличены печень и селезенка, много очагов кровоизлияний внутри них и сильно повреждены жизненно важные органы – печень и сердце, почки.

Развитие желтушной формы с формированием тяжелой и опасной желтухи новорожденных является второй по степени тяжести, после отечной формы патологией. Зачастую именно данной формой и проявляется ГБН, и протекает она в типичном варианте. Желтуха у ребенка проявляется с самого раннего возраста, ребенок либо рождается уже желтушным, либо желтуха сильно нарастает буквально в первые же сутки после рождения. Постепенно желтизна и тяжесть состояния нарастают, к третьему-четвертому дню с момента рождения кожные покровы ребенка становятся ярко-желтыми – этот оттенок называют шафранным с легким зеленоватым оттенком. При этом моча ребенка и его стул также имеют ярко-желтый цвет. К третьим-пятым суткам при отсутствии адекватного и правильного лечения будут проявляться симптомы тяжелого билирубинового повреждения центральной нервной системы, которое называют синдромом ядерной желтухи. Это повреждение токсическими продуктами обмена и билирубином чувствительной и нежной ткани мозга. В результате развития ядерной желтухи, особого анатомического термина, при котором происходит прокрашивание областей основания мозга и находящихся в нем ядер в желтый цвет, происходит серьезное поражение мозга.

Такая же желтуха может развиваться без предыдущей реакции с антителами у эритроцитов у сильно недоношенных детей, при врожденной недостаточности ферментных систем, при патологиях печени у детей. Очень ярко желтое окрашивание ядерного содержимого в мозге ребенка это одно из главных проявлений в острую стадию процесса. Степень выраженности поражений будет зависеть от содержания самого непрямого билирубина (желтого пигмента) в плазме крови, и продолжительности его воздействий на мозговую ткань. При формировании состояния ядерной желтухи дети могут становиться резко вялыми, зачастую у них возникают судороги, сильно повышенная до критических цифр температура и расстройства глазодвигательных функций. Также для ядерной желтухи будет характерно и особенное положение ребенка с опистотонусом, слегка вытянутыми и развернутыми конечностями, при этом сжатыми в кулачки руками. Такое называют позой боксера. Печень и селезенка могут быть увеличенными, хотя такое бывает и далеко не всегда, в первые дни сильной анемии может и не быть, и если такой малыш переживет свою первую самую критическую неделю, у него обычно начинает прогрессировать сильная анемия.

В течении ГБН по желтушному типу выделяется три стадии – при рождении и первые несколько часов после родов протекает первая стадия, когда нет клинических проявлений болезни, и при наличии резус-конфликта можно выявить в лабораторных анализах сильное и резкое повышение билирубина, особенно в пуповинной крови. При этом также выявляется и анемия с увеличением количества молодых незрелых эритроцитов. При этом важно начинать лечение крохи именно в эту стадию сразу же. Во второй стадии патологии возникают клинические симптомы нарастающей ядерной желтухи, раннее пожелтение кожи с первых же суток жизни, которое постепенно нарастает. Наряду с желтухой очень заметно и выражено увеличиваются в размерах печень и селезенка. При этом уровень билирубина в плазме крови может быстро нарастать. Замечено, что у мальчиков билирубин поднимается выше, чем у девочек, достигая максимума к первым-вторым суткам жизни. В этой стадии также еще не настолько поздно, чтобы начать адекватное лечение и спасти малыша от серьезных последствий воздействия билирубина на нервную систему.

А вот в третьей стадии ситуация становится крайне серьезной, состояние ребенка становится тяжелым, сильно и ярко выражены проявления общей интоксикации организма и особенно поражения области центральной нервной системы. В эту стадию все меры по лечению уже оказываются мало эффективными, дети обычно погибают, а если остаются живы, тогда у них формируются тяжелые и необратимые патологии со стороны ЦНС в виде полной глухоты, сильной отсталости в физическом и психическом развитии, синдромы двустороннего паралича или пареза, атетозы тела – двигательные расстройства. Зачастую у оставшихся в живых детей формируется зелено-желтая окраска молочных зубов и развивается сильный кариес из-за трофических нарушений и повреждения зубной эмали и всех тканей зуба продуктами билирубинового обмена.

У детей с ГБН по желтушному типу зачастую на коже выявляются кровоизлияния и синячки, формируется мелена (кровавый стул), кровь попадает и в мочу в связи с тяжелыми поражениями печени и нарушением синтеза в ней факторов свертывания крови. Страдает кровь и функция остановки кровотечений, формирования малых и больших тромбов. Зачастую желтуха видна невооруженным взглядом уже при рождении ребенка, при этом происходит еще и прокрашивание в желтый цвет околоплодных вод, первородной смазки и тканей пуповины. Это диагностически не очень хороший признак, из-за того, что токсины начали воздействовать на ребенка еще в период нахождения его в утробе мамы. Прогнозы при таком состоянии дел всегда очень серьезные и при родах может быть формирование осложнений с разрывами резко увеличенной печени или селезенки. При этом основными причинами того, что дети погибают еще недоношенными или новорожденными, являются сильные изменения в первые сутки жизни в области миокарда (формируется сердечная недостаточность) или в дальнейшем сильное цирротическое изменение печени с отказом всех ее функций (формируется печеночная недостаточность).

Диагноз такой патологии поставить непросто, особенно если мама не проходила обследования на антитела или не наблюдалась у врача. Стоит помнить, что у детей может и в физиологических условиях возникать желтушка, но она не поражает мозга и тканей. Иногда ее могут спутать с ГБН и поздно оказать помощь. Часто в беременность ГБН протекает скрыто и резко проявляется все только после рождения крохи, поэтому важно в первые часы и дни строго следить за малышом в роддоме.

Завтра мы продолжим тему. Мифы в педиатрии и детском питании
Мифы в педиатрии и детском питании. Часть вторая
Мифы в педиатрии и детском питании. Часть третья
Мифы в педиатрии и детском питании. Часть четвертая
Мифы в педиатрии - о развитии и простуде
Об ангине и ветрянке - некоторые моменты
У ребенка краснуха. Как быть?
Почему дети плачут?
Расстройство желудка у детей (ФРЖ), что это?
Расстройство желудка у детей (ФРЖ), диагноз и лечение
Стоит ли стимулировать иммунитет?
Чем грозит стимуляция иммунитета?
Как работает иммунная защита?
Иммунная защита - почему могут быть поломки?
Нужна ли стимуляция иммунитету?
Иммунные препараты - пить или не пить?
Гемолитическая болезнь новорожденных
Как лечат гемолитическую болезнь новорожденных?
Если у вас родилась девочка
Проблемы ушек у детей.
Удаление гланд - нужно или нет?
Как принять решение об удалении гланд?
Операция по удалению миндалин. Нюансы.
После операции по удалению миндалин - реабилитация.
Срыгивания у детей. Причины.
Патологические срыгивания - рефлюксы и ГЭРБ.
Пищеводный рефлюкс и ГЭРБ. как бороться с ними дома?
Медикаментозное лечение срыгиваний, рефлюксов и ГЭРБ.
Что такое тимус почему он увеличивается?
Тимомегалия - что это и как проявляется?
Проявления патологий тимуса.
Лечение тимомегалии.